Le cholestéatome a la même structure histologique et cellulaire que l’épiderme normal. Il est comparable à une pseudo tumeur inflammatoire, épidermique, envahissant et détruisant les structures de l’oreille moyenne. Les cholestéatomes de l’enfant représentent le tiers des cas et cette proportion tend à s’accroitre par une meilleure prise en charge diagnostique. La bilatéralité (les 2 oreilles) est présente dans 15% à 20% des cas.
L’origine exacte et les mécanismes de développement du cholestéatome restent encore mystérieux à bien des égards. On peut toutefois séparer deux origines bien distinctes : la migration et l’inclusion.
• La migration peut se faire par l’intermédiaire d’une poche de rétraction tympanique ou par migration directe au travers d’une perforation tympanique, la rétraction restant le mécanisme principal en terme de fréquence.
• L’inclusion correspond, d’une part, au cholestéatome congénital (malformation aboutissant au développement d’un véritable kyste dermoïde de l’oreille moyenne) et, d’autre part, au cholestéatome iatrogène après chirurgie de l’oreille moyenne et au cholestéatome après fracture du rocher, où les fragments d’épiderme sont introduits dans l’oreille par le traumatisme.
Sur le plan audiométrique, on peut retrouver toutes les atteintes allant de l’audition normale à sub-normale (cholestéatome columelle) jusqu’à la cophose complète. Il n’y a donc pas de parallélisme audio-clinique, comme dans les poches de rétraction.
Il faut également apprécier l’audition controlatérale car le cholestéatome est bilatéral dans 15% à 20% des cas, et l’oreille controlatérale présente dans la moitié des cas une otite séro-muqueuse ou une autre forme d’otite chronique.
L’atteinte auditive ne constitue donc pas une indication en soi et tout cholestéatome diagnostiqué doit bénéficier d’un traitement chirurgical. Un Rinne important fait toutefois suspecter une lyse ossiculaire dont l’importance est un facteur prédictif de cholestéatome résiduel après technique fermée.
Le traitement chirurgical vise en une éradication complète des lésions cholestéatomateuses, qui peut nécessiter un sacrifice d’une partie de la chaine ossiculaire si celle-ci est englobée dans le cholestéatome. On peut notamment être amené à sacrifier enclume et tête du marteau. Ce traitement chirurgical peut s’effectuer en technique fermée (tympanoplastie conservant le cadre osseux du conduit avec 2ème temps à distance) ou, rarement chez l’enfant, en technique ouverte avec sacrifice du cadre osseux et réalisation d’une cavité unique avec protection atriale par une micro caisse. Cette dernière technique n’exclut pas de réaliser un 2ème temps, soit en cas de cholestéatome diffluent atrial, un résiduel de caisse étant masqué par la réalisation d’une micro caisse, soit pour des raisons audiométriques. La création d’une vaste cavité unique avec méatoplastie est source d’inconfort et de désagrément pour l’enfant (nettoyages de cavité, interdiction de baignade). C’est pourquoi il semble se dessiner, pour le cholestéatome de l’enfant, un consensus vers une prise en charge chirurgicale en technique fermée autant que faire se peut, ce d’autant que l’utilisation large de cartilage permet un renforcement adapté de la membrane tympanique.
La question de la prise en charge chirurgicale de la surdité de transmission secondaire au cholestéatome ou à son éradication pose le problème du matériau à utiliser et du moment du rétablissement de l’effet columellaire. Si la chaine est continue et mobile et que l’éradication du cholestéatome a permis de la préserver, la question ne se pose pas. Mais en cas d’interruption de la chaine ossiculaire, une chirurgie en technique fermée avec 2ème temps systématique rend illogique la volonté de rétablir l’effet columellaire au premier temps, car le montage devra être libéré pour effectuer le deuxième temps. On peut réaliser au deuxième temps un rétablissement columellaire par rehaussement d’étrier si celui-ci est présent (greffon cartilagineux, prothèse type PORP) ou par utilisation d’une prothèse type TORP si la superstructure de l’étrier est absente.
